Fehlanlagen im Bereich des Augenbechers oder einzelner Strukturen im Auge finden sich meist bereits bei der Geburt. Eine Screening-Untersuchung bei einem Facharzt für Augenheilkunde ist deshalb immer sinnvoll. Erkrankungen aus dem Formenkreis der kindlichen Fehlbildungen sind sehr variabel, so dass die Schädigung immer im Einzelfall bemessen werden muss.

Wussten Sie schon?
Unsere Experten arbeiten eng mit der Sprechstunde für Netzhauterkrankungen, Neuroophthalmologie, Glaukom und Katarakt zusammen. Dafür steht Ihnen das gesamte Spektrum der Spezialdiagnostik bereit.

 

Angeborenes Kolobom Kolobome (Spaltbildung des Augenbechers)
Ein Kolobom ist eine angeborene Spaltbildung des Auges. Ursache ist eine Fehlentwicklung in der embryonalen Entwicklung, wodurch sich die Augenbecherspalte nicht vollständig verschließt. Das kann zu einer Spaltbildung der betroffenen Gewebe führen. Am häufigsten ist das Kolobom der Iris, das isoliert keine ausgeprägten Funktionseinbußen nach sich zieht. Kritischer ist die Spalt- oder Grubenbildung am Sehnerven oder der Netzhaut. In Abhängigkeit vom betroffenen Gebiet kann es zu ausgeprägten Sehstörungen kommen.

Angeborenes Kolobom Sehnervenkopf

Links: Angeborenes Kolobom (Grubenbildung) am Sehnervenkopf mit abgehender fetaler Arterie (A. hyaloidea)
Rechts: Angeborenes Kolobom der Netzhaut und des Sehnervenkopfes

 

Juvenile Retinoschisis (Kindliche Spaltbildung der Netzhaut)
Die kindliche (juvenile) Retinoschisis ist eine vererbte Erkrankung (meist x-chromosomal, selten autosomal), bei der es zu einer Spaltbildung in der Netzhaut und damit zur Reizleitungsunterbrechung der Nervenimpulse kommt. Die Ursache ist nicht eindeutig geklärt. Es wird vermutet, dass ein Defekt der Netzhaut-Stützzellen (Müller-Zellen) sowie ein krankhaft veränderter Glaskörper vorliegen. Die Erkrankung ist selten, befällt meist beide Augen und tritt innerhalb der ersten 10 Lebensjahre auf, in 60% bereits vor dem 3. Lebensjahr.

Retinoschisis

Retinoschisis mit zentralen (makulär) und äußeren (peripher) Veränderungen.

 

Schnittbild Netzhaut Was bemerke ich?
Die juvenile Retinoschisis führt zu einer deutlichen Beeinträchtigung des zentralen Sehens. Neben der zentralen Form findet sich in 50% der Fälle auch eine Beteiligung der außenliegenden Netzhautareale (periphere Retinoschisis). Die Erkrankung ist von anderen Netzhaut-Dystrophien (Goldmann-Favre, Stäbchen-Zapfen-Dystrophie, Wagner-Syndrom, Stickler Syndrom u.a.) abzugrenzen. Neben der Untersuchung des Augenhintergrundes empfehlen wir eine weiterführende Diagnostik mit Elektroretinographie, OCT und Fluoreszenz-Angiographie. Die Ursache der Erkrankung ist nicht behandelbar, wohl aber die Komplikationen, die häufig zu beobachten sind. Eine operative Intervention ist bei einer Einblutung in die Schisis-Höhle und bei einer Netzhautablösung notwendig.
Abbildung: Schnittbildaufnahme durch die Netzhaut mit Auftrennung der Schichten

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